Autoimmunerkrankungen

Welches sind die sogenannten Autoimmunerkrankungen der Leber?

Die autoimmune Hepatitis (AIH) und die sklerosierende Cholangitis sind Autoimmunerkrankungen, das heisst, der Organismus greift seine eigenen Zellen an.

Anders ausgedrückt wird die Leber durch die vom Körper produzierten Antikörper angegriffen.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die autoimmune Hepatitis tritt häufiger bei Mädchen auf. Die Diagnose wird mit Hilfe einer Biopsie der Leber gestellt, die die Schädigung des Organs zeigt.
Die Resultate der Blutuntersuchungen zeigen störende Elemente. Sie erlauben nachzuweisen, dass bestimmte Antikörper im Blut vorhanden sind.

Die primär-sklerosierende Cholangitis (PSC – primary sclerosing cholangitis) tritt häufiger bei Buben auf. Sie kann gemeinsam mit entzündlichen Darmerkrankungen auftreten (Crohn, Colitis ulcerosa).
Die Diagnose wird auch mittels einer Leberbiopsie und Blutuntersuchungen (Vorhandensein von Antikörpern) gestellt.

Man verwendet auch Bildgebungsverfahren, um nach einer Erweiterung der Gallengänge zu suchen, die typisch für diese Krankheit ist. (Das Bild sieht aus wie eine „Perlenkette“.)
Im Gegensatz zur autoimmunen Hepatitis spricht eine primär-sklerosierende Cholangitis nicht auf Immunsuppressiva (Steroide, Azathioprin) an.

Man wartet also ab und versucht, die Komplikationen der Cholestase zu vermeiden: Mangel an fettlöslichen Vitaminen und Knochenbrüchigkeit.
Aufgrund des erhöhten Risikos für Gallengangskrebs ist die primär-sklerosierende Cholangitis häufig eine Indikation für eine Transplantation.

Wie wird die Krankheit behandelt?

Bei einer autoimmunen Hepatitis besteht die Behandlung darin, dass das Immunsystem des Patienten unterdrückt wird, um die Leberentzündung zu reduzieren und das langfristige Risiko einer Zirrhose zu minimieren.
Im Allgemeinen werden Prednison und Azathioprin (Imurek®) angewendet, die Immunsuppressiva sind.

Im Gegensatz zur autoimmunen Hepatitis spricht eine primär-sklerosierende Cholangitis nicht auf Immunsuppressiva (Steroide, Azathioprin) an.

Die Strategie ist also, die Komplikationen der Cholestase zu überwachen: Mangel an fettlöslichen Vitaminen und Knochenbrüchigkeit.

Aufgrund des erhöhten Risikos für Gallengangskrebs ist die primär-sklerosierende Cholangitis häufig eine Indikation für eine Lebertransplantation. In manchen Fällen kann das Kind ein ‚Overlap-Syndrom‘ haben.

Bei der Biopsie sieht man ein gemischtes Bild: Die Biopsie zeigt einerseits Anzeichen für eine AIH und andererseits eine PSC.

Diese Kinder müssen sehr genau beobachtet werden, um die Nebenwirkungen der Behandlung zu reduzieren, wenn die Medikamente nicht wirken.