Gallengangsatresie

Was ist eine Gallengangsatresie?

Die Gallengangsatresie ist charakterisiert durch eine Verstopfung der Gallengänge (die Gesamtheit der Kanäle, die die in der Leber synthetisierte Gallenflüssigkeit sammeln und sie in den Darm transportieren), die nach der Geburt auftritt.

Das ist die häufigste Ursache für eine Cholestase (Gallestauung) bei Neugeborenen. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die 1 von 18.000 Lebendgeburten in Europa betrifft.

Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Buben.
 

Was ist die Ursache?

Die Gallengangsatresie ist nicht erblich, ihre Ursache ist unbekannt.

Was sind die Symptome?

Die Diagnose wird vermutet, wenn bei der Geburt eine Gelbsucht (Ikterus) auftritt, bei entfärbtem Stuhl (hellgelb, grau) und bei einer Hepatomegalie (Vergrösserung der Leber, die bei der Palpation tastbar ist).

Wie wird die Krankheit behandelt?

Wenn eine Gallengangsatresie nicht behandelt wird, entwickelt sie sich in wenigen Monaten zu einer biliären Zirrhose (Vernarbung der Leber mit einer schweren Funktionsstörung) und führt in den ersten Lebensjahren des Kindes zum Tod.

Da es keine medikamentöse Behandlung für die Gallengangsatresie gibt, ist eine Kasai-Operation (Hepatoporto-Enterostomie) indiziert.

Sobald die Diagnose feststeht, muss dieser Eingriff sehr rasch erfolgen, um den Gallenfluss zum Darm wieder herzustellen.

Wenn trotz einer Operation die biliäre Zirrhose fortschreitet, ist eine Lebertransplantation nötig.

Wie ist die Prognose ?

Ungefähr 40 % der Kinder, die an einer Gallengangsatresie leiden, benötigen vor dem Alter von 5 Jahren eine Lebertransplantation, 80 % der Kinder werden vor dem Alter von 20 Jahren transplantiert.

Es ist wichtig klarzustellen, dass das Überleben der Patienten sehr gut ist (nahezu 100 %), wobei die Mehrzahl eine nahezu normale Lebensqualität hat.