Gallengangszyste

Was ist eine Gallengangszyste?

Das ist eine angeborene Erweiterung des Hauptgallengangs (der die Gallenflüssigkeit von der Leber in den Darm transportiert) und/oder der intrahepatischen Gallengänge (in der Leber). Die Zyste kann sich entwickeln, wenn die Verbindung zwischen dem Hauptgallengang und dem Bauchspeicheldrüsengang zu weit vom Darm entfernt ist.

Die Pankreassäfte (die reizend wirken) fliessen durch den Gallengang in die Leber zurück.

Dieses Phänomen verursacht eine Irritation und begünstigt die Entstehung einer Zyste. Die Erkrankung ist sehr selten und hat in Europa eine Häufigkeit von 1 Fall auf 100.000 Geburten, jedoch mit steigender Tendenz.

Was sind die Symptome?

Die Gallengangszyste kann sich beim Kleinkind in Form von heftigen Schmerzattacken im Bauchraum oder einer Pankreatitis (Entzündung der Bauchspeicheldrüse) oder durch eine Gelbsucht (Ikterus) oder auch durch die Entdeckung einer Raumforderung im rechten Oberbauch manifestieren.

Die langfristigen Folgen können eine biliäre Zirrhose (Schrumpfung der Leber mit einer Verschlechterung der Funktion) oder, in 30 % der Fälle im Erwachsenenalter, die Entwicklung von Gallengangskrebs sein.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Eine Diagnose vor der Geburt ist möglich, wenn der Gallengang stark erweitert und bei den Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft sichtbar ist.

Das Hauptrisiko ist eine Verwechslung mit zystischen Form der Gallengangsatresie (vergl. Kapitel Gallengangsatresie), die dringend behandelt werden muss, während eine Gallengangszyste später, im Alter von 3 bis 6 Monaten, entfernt werden kann.

Nach der Geburt erfolgt die Diagnosestellung anhand einer Ultraschalluntersuchung und einer Cholangiopankreatikografie mittels Magnetresonanztomografie (Cholangio-MRT), mit der die genaue Morphologie der Zyste festgestellt werden kann.
 

Wie wird die Krankheit behandelt?

Die Behandlung erfolgt immer durch eine Operation. Sie ist nicht sehr dringend, muss aber dennoch bald, nachdem die Diagnose gestellt wurde, erfolgen, um die Gefahr der Entwicklung einer Leberfibrose/-zirrhose oder von Komplikationen der Zyste zu verringern.

Die Operation umfasst:

• die Entfernung des gesamten Hauptgallengangs (ausserhalb der Leber), bei dem sich ein Gallengangskrebs entwickeln könnte (einschliesslich der Gallenblase)
• die Rekonstruktion des Gallengangs mit einer Darmschlinge, die zur Leber hochgezogen und mit dem intrahepatischen Gallengang vernäht wird

Wie ist die Prognose?

Die postoperativen Ergebnisse sind hervorragend, üblicherweise verläuft die Heilung ohne zurückbleibende Schäden.

Eine langfristige Überwachung mit einer jährlichen Ultraschalluntersuchung ist nötig, um eine eventuelle Entwicklung von Gallengangskrebs im verbleibenden millimetergrossen Gallengang ausserhalb der Leber, der sehr selten vorkommt, zu erkennen.