Kongenitale port-systemische Shunts

Bisher ist die Prävalenz angeborener port-systemischer Shunts nicht bekannt, aber die Schwere ihrer Auswirkungen wird anerkannt. 

Zu den Komplikationen angeborener Port-Keller-Shunts gehören gutartige und bösartige Lebertumore, Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen (Enzephalopathie) sowie schwere kardiopulmonale Komplikationen, die alle in jungen Jahren auftreten.

Es handelt sich also um eine echte Systemerkrankung mit pädiatrischer Darstellung und schweren Folgen, da sie zu Krebs, Lebertransplantationen führen kann. 

Komplikationen, die in jedem Alter diagnostiziert werden können. Zu diesem Zweck haben wir ein internationales Register eingerichtet, in dem alle Präsentationen, sowohl für Kinder als auch für Erwachsene, aufgeführt sind. 

Unser Ziel ist es, Fehlbildungen und deren Komplikationen besser zu charakterisieren. Unser Ziel ist es vor allem, den Patienten bereits bei der Diagnose die bestmögliche Versorgung zu bieten. 

Wir bieten eine multidisziplinäre Betreuung mit interventioneller Radiologie, ggf. Kardiologie, Neurologie und anderen Fachgebieten nach den Bedürfnissen des Kindes. 

Nützliche Links:

Internationales Register der kongenitalen portosystemischen Shunts

IRCPSS

ESPGHAN