Hépatoblastome et tumeurs du foie de l’enfant

Quelles sont les tumeurs du foie ?

Rares chez l’enfant, elles représentent 1% de toutes les tumeurs solides pédiatriques et sont malignes dans deux tiers des cas.

Tumeurs bénignes du foie

Elles sont pour la plupart d’origine vasculaire (hémangiome, hémangioendothéliome), suivies, par ordre de fréquence, de l’hamartome mésenchymateux congénital, de l’hyperplasie nodulaire focale et de l’adénome.

Tumeurs malignes du foie

La majorité d’entre elles (90%, métastases exclues) se divisent en deux groupes :

• L’hépatoblastome qui survient habituellement avant l’âge de 3 ans : son incidence annuelle est de 1 cas par million d’enfant.
• Le carcinome hépatocellulaire, bien plus rare, survient plutôt chez l’adolescent. S’il est associé à une maladie du foie préexistante, il  se manifeste souvent  plus tôt dans l’enfance. 

Enfin, un troisième type de tumeur existe, beaucoup plus rare, il s’agit du sarcome qui représente le 10% des tumeurs hépatiques malignes et atteint généralement l’enfant d’âge scolaire. 

Quels sont les symptômes ?

La tumeur se manifeste le plus souvent par l’apparition d’une masse dans l’abdomen,  généralement  palpable, accompagnée parfois d’une douleur abdominale. 

Comment poser le diagnostic ?

Le bilan se fait avec un CT-scan ou une imagerie par résonnance magnétique nucléaire (IRM). Les images permettent d’évaluer l’extension de la tumeur. Souvent une biopsie de la tumeur est réalisée sous anesthésie générale afin de connaitre précisément sa nature  et proposer le traitement le plus adapté.

Quels sont les traitements ?

Pour les tumeurs bénignes, une simple surveillance par échographie est souvent indiquée et une chirurgie doit rarement être réalisée.
L’objectif du traitement des tumeurs malignes est d’aboutir à l’ablation chirurgicale complète de la tumeur.

Cette intervention s’accompagne presque toujours d’une chimiothérapie avant et après l’opération. Dans certains cas, des techniques de radiologie interventionnelle sont proposées.

Quels  pronostics ?

Les progrès dans la prise en charge médico-chirurgicale des tumeurs malignes ont beaucoup contribué à l’amélioration du pronostic des enfants atteints d’une de ces tumeurs.