Atresia delle vie biliari

Che cos’è l’atresia delle vie biliari?

L’atresia delle vie biliari è caratterizzata da un’ostruzione delle vie biliari (insieme dei canali che raccolgono la bile sintetizzata nel fegato e la trasportano nell’intestino) che si verifica nel periodo perinatale.

Si tratta della causa più comune di colestasi (ritenzione biliare) neonatale. È una condizione rara e riguarda 1 nascita su 18.000 in Europa.

Le femmine sono un po’ più comunemente colpite rispetto ai maschi.

Qual è la causa?

L’atresia delle vie biliari è una patologia non ereditaria di origine sconosciuta.

Quali sono i sintomi?

La diagnosi è evocata in presenza di ittero (itterizia)alla nascita, di feci scolorite (giallo chiaro, grigio) e di epatomegalia (aumento di volume del fegato rilevabile mediante palpazione).

Quali sono i trattamenti?

L’atresia biliare non trattata progredisce in cirrosi biliare (restringimento del fegato con grave deterioramento del suo funzionamento) in pochi mesi e porta alla morte del bambino nei primi anni di vita.

Poiché non esiste alcun trattamento farmacologico per l’atresia biliare, è consigliabile ricorrere a un intervento con il metodo Kasaï (epato-porto-enterostomia).

Questo intervento deve essere eseguito tempestivamente, una volta effettuata la diagnosi, per ripristinare il flusso biliare verso l’intestino.

In caso di progressione della cirrosi biliare, nonostante l’operazione, è necessario un trapianto di fegato.

Qual è la prognosi?

Circa il 40% dei bambini colpiti da atresia biliare ha bisogno di un trapianto di fegato prima dei 5 anni, e l’80% dei bambini viene trapiantato prima dei 20 anni.

È importante precisare che la percentuale di sopravvivenza dei pazienti è molto buona (avvicinandosi al 100%), con una qualità della vita vicina al normale per la maggior parte di loro.