Cisti del coledoco

Cos’è una cisti del coledoco?

Questo termine si riferisce alla dilatazione congenita della via biliare principale (che porta la bile dal fegato all’intestino) e/o delle vie biliari intraepatiche (all’interno del fegato).

La cisti può svilupparsi quando la giunzione tra la via biliare principale e il dotto pancreatico è troppo lontana dall’intestino.

I succhi pancreatici (che sono irritanti) ritornano quindi al fegato attraverso il coledoco.

Questo fenomeno provoca un’irritazione e favorisce lo sviluppo di una cisti. La condizione è molto rara, con un’incidenza in Europa di 1 caso ogni 100.000 nascite, ma con una tendenza a diventare più frequente.

Quali sono i sintomi?

La cisti del coledoco può manifestarsi nel bambino piccolo con crisi addominali dolorose, pancreatite (infiammazione del pancreas), ittero (itterizia) o con la formazione di una massa a livello del lato destro della pancia.

Le conseguenze a lungo termine possono essere la cirrosi biliare (restringimento del fegato con deterioramento del suo funzionamento) o, nel 30% dei casi in età adulta, una progressione verso il tumore del dotto biliare.

Come si esegue la diagnosi?

La diagnosi prima della nascita è possibile se la dilatazione del coledoco è importante e visibile all’ecografia prenatale.

Il rischio principale è quello di confonderla con un’atresia delle vie biliari (vedere capitolo sull’atresia delle vie biliari) di forma cistica che richiede un trattamento urgente, mentre la cisti del coledoco può essere rimossa più tardi, intorno ai 3-6 mesi di età.

Dopo la nascita, può essere diagnosticata mediante ecografia e colangio-pancreatografia a risonanza magnetica (colangio-RM) che permette di caratterizzare l’esatta morfologia della cisti. 

Quali sono i trattamenti?

Il trattamento è sempre chirurgico. Deve essere eseguito tempestivamente ma non d’urgenza, per limitare lo sviluppo di una fibrosi/cirrosi epatica o di complicanze della cisti.

L’intervento chirurgico comporta:

• exeresi di tutta la via biliare principale (extraepatica) suscettibile di progredire in tumore (inclusa la cistifellea);
• ricostruzione della via biliare, utilizzando un’ansa intestinale innestata verso il fegato e suturata alla via biliare intraepatica.

Qual è la prognosi?

I risultati postoperatori sono eccellenti con una guarigione generalmente senza conseguenze.

Tuttavia, è necessaria una sorveglianza prolungata con un’ecografia annuale per rilevare il possibile sviluppo del tumore della millimetrica via biliare residua al di fuori del fegato, un evento estremamente raro.