Epatoblastomi e tumori epatici nel bambino

Quali sono i tumori epatici?

Sono rari in età infantile. Rappresentano l’1% di tutte le forme di tumori solidi pediatrici e sono maligni nei 2/3 dei casi.

Tumori epatici benigni

Sono soprattutto di origine vascolare (emangioma, emangioendotelioma), seguiti in ordine di frequenza dall’amartoma mesenchimatoso congenito, dall’iperplasia nodulare focale e dall’adenoma.

Tumori epatici maligni

La maggior parte di essi (90%, escluse le metastasi) si suddivide in due gruppi:

• L’epatoblastoma, la cui incidenza annuale è di 1 caso su un milione di bambini e che si presenta solitamente prima dei 3 anni di vita.
• Il carcinoma epatocellulare, che è molto più raro, si verifica generalmente negli adolescenti. Se è associato a una malattia epatica preesistente, si manifesta piuttosto durante l’infanzia.

Infine, esiste anche una terza forma tumorale, molto più rara dell’epatoblastoma. Si tratta del sarcoma, che rappresenta il 10% dei tumori epatici e colpisce generalmente il bambino in età scolare.

Quali sono i sintomi?

Il tumore si manifesta il più delle volte con la comparsa di una massa nell’addome, generalmente palpabile, a volte accompagnata da dolori addominali.

Come si esegue la diagnosi?

La valutazione viene eseguita tramite TC o risonanza magnetica nucleare (RMN). L’imaging consente di valutare l’estensione del tumore.

Viene spesso eseguita una biopsia del tumore sotto anestesia generale per conoscere con precisione la sua natura e proporre il trattamento più appropriato.

Quali sono i trattamenti?

Per i tumori benigni, è generalmente indicato il semplice monitoraggio mediante ecografia e l’intervento chirurgico deve essere eseguito solo in rari casi. L’obiettivo del trattamento dei tumori maligni è di ottenere la completa rimozione chirurgica del tumore.

Questo intervento è quasi sempre accompagnato da un trattamento chemioterapico prima e dopo l’operazione. In alcuni casi vengono proposte tecniche di radiologia interventistica.

Qual è la prognosi?

I progressi nella gestione medico-chirurgica dei tumori maligni hanno contribuito in modo significativo a migliorare la prognosi dei bambini colpiti da uno di questi tumori.