Malattie autoimmuni

Quali sono le cosiddette malattie autoimmuni del fegato?

Epatite autoimmune (EAI) e colangite sclerosante sono malattie autoimmuni, vale a dire che l’organismo attacca le proprie cellule.

In altre parole, il fegato viene attaccato dagli anticorpi prodotti dall’organismo.

Come si esegue la diagnosi?

L’epatite autoimmune è più comune nei soggetti di sesso femminile. La diagnosi si basa su una biopsia epatica che mostra il danneggiamento dell’organo. I risultati degli esami del sangue sono disturbati e permettono di rilevare la presenza di determinati anticorpi nel sangue.

La colangite sclerosante (colangite sclerosante primitiva, CSP) è più comune nei soggetti di sesso maschile. Può essere associata a malattie infiammatorie intestinali (morbo di Crohn, rettocolite).

La diagnosi viene effettuata anche mediante biopsia epatica ed esami del sangue (presenza di auto-anticorpi). Si utilizzano anche tecniche di  risonanza per identificare l’eventuale dilatazione delle vie biliari tipica di questa patologia (ottenendo immagini cosiddette “a rosario”).

A differenza dell’epatite autoimmune, la colangite sclerosante non risponde agli immunosoppressori (steroidi, azatioprina).

Viene quindi adottata una strategia di monitoraggio per cercare di evitare le complicanze della colestasi: carenza di vitamine liposolubili e fragilità ossea.

A causa di un maggiore rischio di tumore delle vie biliari, per la colangite sclerosante è spesso indicato il trapianto.

Quali sono i trattamenti?

Per l’epatite autoimmune, il trattamento consiste nel rallentare il sistema immunitario del paziente, al fine di ridurre l’infiammazione epatica e di conseguenza il rischio di cirrosi a lungo termine.

Generalmente si utilizzano il prednisone e l’azatioprina (Imurek®), che sono farmaci immunosoppressori.

A differenza dell’epatite autoimmune, la colangite sclerosante non risponde agli immunosoppressori (steroidi, azatioprina).

Viene quindi adottata una strategia di monitoraggio delle complicanze della colestasi: carenza di vitamine liposolubili e fragilità ossea.

A causa di un maggiore rischio di tumore delle vie biliari, per la colangite sclerosante è spesso indicato il trapianto di fegato.

In alcuni casi, il bambino potrebbe avere una “overlap syndrome”. Alla biopsia, si osserva un’immagine che evidenzia entrambe le patologie: la biopsia mostra segni di epatite autoimmune (EAI) da una parte e di colangite sclerosante primitiva (CSP) dall’altra.

È opportuno seguire da vicino questi bambini per limitare gli effetti collaterali del trattamento se i farmaci non funzionano.