Registro internazionale degli shunt portosistemici congeniti

Che cos'è uno shunt portosistemico congenito?

Gli shunt portosistemici congeniti (SPSC) sono delle malformazioni rare dei vasi sanguigni che deviano il sangue dall'intestino direttamente al cuore. Il sangue non è dunque più filtrato dal fegato.

Oggi sappiamo che se il sangue non passa attraverso il fegato, diverse complicazioni possono apparire più o meno a lungo termine. Secondo i medici specialisti, questi SPSC devono il più delle volte essere chiusi tramite  intervento chirurgico o radiologia interventistica.          

Perché un registro internazionale degli shunt portosistemici congeniti? 

Anche se il numero di casi di SPSC in centri specializzati sia in aumento, sappiamo poco degli SPSC. Motivo per cui è importante di creare un registro internazionale che raccolga un grande volume di informazioni su queste malformazioni.

Queste informazioni permetteranno di comprendere meglio questa malformazione e la sua evoluzione nei neonati, nei bambini e negli adulti.  Ci aiuteranno anche a identificare meglio i pazienti che sono a rischio di sviluppare complicazioni e a curarli meglio.              

Chi è interessato da questo registro? 

Neonati, bambini o adulti che hanno o hanno avuto une shunt portosistemico congenito (SPSC).   

Come faremo a raccogliere tutte queste informazioni?

Tutte le informazioni, passate e presenti, sono raccolte in un file di grandi dimensioni, chiamato "registro internazionale degli shunt portosistemici congeniti" (International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts, IRCPSS). Queste informazioni includono sintomi, dati clinici, analisi biologiche, immagini e complicazioni, e sono racolte dal giorno della diagnosi fino a 5 anni dopo la chiusura dello SPSC. 

Tutti i dati e i valori raccolti in questo registro sono codificati, il che significa che non viene visualizzato il nome del paziente. Solo un numero molto limitato di specialisti dispone della chiave di decrittazione. Sono soggetti al segreto medico e hanno accesso ai dati dei bambini solo per svolgere compiti nell'ambito del registro.

Questo registro internazionale contiene inoltre tutte le informazioni relative alla chiusura chirurgica o radiologica degli SPSC. I dati da tutti i centri che particepano a questo registro sono riuniti a Ginevra in forma codificata e possono essere riutilizzati a fini di ricerca per studi futuri. 

Cambia qualcosa per i bambini?

No, non cambia nulla nel trattamento medico dei bambini, poiché si tratta solo di una raccolta di dati per far progredire le conoscenze su queste rare anomalie congenite.

Non c’è alcun rischio, in quanto non viene eseguita nessuna procedura medica supplementare, e non necessita costi aggiuntivi.    

Contatto

Investigatore principale
Prof. Valérie McLin
Responsabile dell'unità di gastroenterologia pediatrica
Dipartimento pediatrico, servizio di specialità pediatriche
Ospedali universitari di Ginevra (HUG)
E-mail: Valerie.McLin@hcuge.ch 

Contatto
Simona Korff, PhD
E-mail: Simona.Korff (at) hcuge.ch

Link utili

IRCPSS