Shunts porto-systémiques congénitaux

A ce jour, la prévalence des shunts porto-systémiques congénitaux n’est pas connue, mais la sévérité de ses répercussions reconnue.

Parmi les complications des shunts porto-caves congénitaux on relève des tumeurs hépatiques bénignes et malignes, des troubles de la concentration et de l’attention (encéphalopathie), et des graves complications cardio-pulmonaires, toutes survenant déjà en bas âge. Il s’agit donc d’une véritable maladie systémique à présentation pédiatrique et aux répercussions sévères puisque celles-ci peuvent mener à un cancer, une transplantation hépatique. 

Les complications pouvant être diagnostiquées à tout âge. A cette fin nous avons  créé un registre international recensant toutes les présentations, tant pédiatriques que celles survenant à l’âge adulte.

Notre objectif est de mieux caractériser les malformations et leurs complications. Avant tout, notre objectif est d’offrir aux patients la meilleure prise en charge dès que le diagnostic est posé.

Nous proposons une prise en charge pluridisciplinaire impliquant la radiologie interventionnelle, la cardiologie si nécessaire, la neurologie, et d’autres spécialités selon les besoins de l’enfant. 

Liens utiles:

Registre international des shunts porto-systémiques congénitaux

IRCPSS

ESPGHAN